Neuroblastom. Co to je a jak se to léčí?
V boji proti nim se v roce 1993 zrodila Italská asociace pro boj s neuroblastomem, ONLUS založený onkology a rodiči odhodlanými identifikovat správnou a účinnou léčbu pro všechny nemocné děti, která sídlí v Institutu G. Gasliniho v Janově a je aktivní na celém území státu. Dnes má přes 115 000 členů.
Cílem je financovat vědecký výzkum neuroblastomů a mozkových nádorů, informovat o patologiích, vytvářet vazby mezi léčebnými a výzkumnými centry, posílit laboratoře a prostředky dostupné pro léčbu, zajistit rychlou a správnou diagnostiku a přístupovou terapii zaměřenou na malého pacienta
Cesta těch, kteří s těmito nemocemi bojují, je stále dlouhá: dítě s trychtýřem, symbolem asociace, se svou veselostí, radostí a vůlí žít představuje všechny nemocné děti a zve je, aby se nenechaly odradit, ve víře, že jednoho dne všichni nemocní malí uzdraví.
Viz také
Co je neuroblastom?
Neuroblastom je dětská rakovina, která pochází ze sympatického nervového systému a vyskytuje se při diagnostice ve většině případů s metastázami kostry a dřeně. V Itálii ročně postihne 120–130 dětí od 0 do 15 let
Jedná se o záludný nádor, jehož příznaky mohou být zavádějící, protože je lze často vysledovat zpět do chřipkových stavů (bledost, anorexie, změna nálady, odmítání chůze); obecně předcházejí objevu nádoru o týdny nebo měsíce, což v tom okamžiku u více než poloviny pacientů vykazuje metastázy do skeletu a dřeně.
Neuroblastom je vědeckým světem uznáván jako vynikající studijní model: vzhledem ke zvláštnosti jeho biologických charakteristik, které odůvodňují definici „souboru nádorů“, lze výsledky této patologie rozšířit na všechny dětské onkologické patologie a také na některé formy dospělého.
Stadiony
Nejnovější protokol o riziku neuroblastomu klasifikuje onemocnění do těchto fází:
Fáze 1: Nádor je většinou malý a omezený na jedno místo: chirurg jej může snadno odstranit a neexistují žádné metastázy do jiných orgánů ani stopy zhoubných buněk. V této fázi onemocnění nevyžaduje pooperační terapii.
Fáze 2: nádor je rozsáhlejší než stupeň 1, ale stále omezený; Chirurgické odstranění zanechává minimální zbytky, které se někdy dostanou až do páteře.Některé rakovinné buňky se mohou dostat do lymfatických uzlin, v takovém případě je nutná krátká doba chemoterapie, aby se snížilo riziko proliferace rakovinotvorných buněk.
Fáze 3: nádor je omezen na oblast původu a neexistují žádné vzdálené metastázy, ale je příliš velký na to, aby jej chirurg odstranil a úplně při první operaci, takže je nezbytné uchýlit se k chemoterapii, aby se snížil nádorovou hmotu a aby ji bylo možné později chirurgicky odstranit.
Fáze 4: Nádor, bez ohledu na jeho tvar a velikost, rozšířil nemocné buňky do dalších orgánů, jako je kostní dřeň, kostra, játra, lymfatické uzliny. Nemoc má značnou biologickou agresi a bude vyžadována intenzivní chemoterapie.
Fáze 4 S: Jedná se o speciální formu neuroblastomu, která vzniká v prvních měsících života, se zvláštním šířením, které zahrnuje hlavně kůži a játra, nikoli kostru. V této fázi může nemoc ustoupit zcela spontánně a pouze v některých případech může být nezbytný krátký průběh chemoterapie. Primární nádor, často malý, lze odstranit okamžitě nebo poté, co metastatické léze alespoň částečně ustoupily.
Dalšími důležitými prvky pro diagnostické účely přesahující věk, stádium a genetické vlastnosti (MYCN onkogen modifikovaný nebo ne) jsou histologie a reakce na terapii.
Nedávno byly vyvinuty nové terapeutické protokoly, které zohledňují riziko pacienta. V tradičních protokolech jsou tři
dobře zavedená a osvědčená léčba: chirurgie, radioterapie a chemoterapie.
Nové protokoly zahrnovaly dva nové aspekty vyplývající ze studia nádorové genetiky a nových léčiv, k nimž nadace učinila značný finanční závazek a podporuje národní výzkumné projekty v oblasti neuroblastomu. Tyto nové aspekty jsou:
- pokud má nádor málo agresivních genetických vlastností, vyhněte se léčbě dítěte
- agresivně léčit vysoce rizikové pacienty (metastatické onemocnění u dětí starších než 1 rok) vysokými dávkami léků, autologní transplantací hematopoetických kmenových buněk, chirurgickým zákrokem, radioterapií a diferenciační terapií kyselinou cis retinovou v kombinaci s imunoterapií. Zdálo by se, že tato poslední fáze konečně umožňuje výrazně omezit opětovné objevení se nemoci po několika měsících, což zvyšuje šance na uzdravení.
Kliničtí lékaři a výzkumní pracovníci bojují se zlepšením léčby neuroblastomů, do značné míry podporované organizacemi, jako je Asociace; díky těmto novým protokolům se přežití nemocných dětí dostalo z 50% na začátku 80. let na současných 70%. Určitě to není uspokojivý výsledek, ale nejnovější objevy o biologických událostech na počátku novotvaru dávají naději v možnost identifikace nových, aktivnějších a bezpečnějších léků.
Co jsou dětské mozkové nádory?
Dětské mozkové nádory jsou velmi heterogenní skupinou onemocnění s více než 15 různými histologickými typy, postihujících centrální nervový systém. V Itálii každoročně onemocní nádorem CNS 400 až 450 dětí od 0 do 15 let.
Přístup k léčbě je zprostředkován nejen klinickou diagnózou, ale také radiologickou diagnostikou, která nyní využívá neškodné a vysoce cílené zobrazovací techniky, jako je počítačová axiální tomografie a nukleární magnetická rezonance.
Léčba je vždy multidisciplinární a vyžaduje úzkou spolupráci, vzájemné znalosti a důvěru a vzájemný respekt ke schopnostem neurochirurga, patologa, onkologa, radioterapeuta, radiologa a všech dalších osobností: neurolog, fyziatr, oftalmolog, ORL, sociální pracovník, neuropsychiatr, psycholog „endokrinolog, ortoped, který se bude v různé míře a v různých časech podílet na stanovení diagnózy, léčby a zotavení mladého pacienta. Multidisciplinární léčba vedla ke zlepšení pětiletého přežití v Evropě z 57% na 65% u dětí léčených od roku 1983 do roku 1994, s 3% snížením rizika úmrtí za rok (Gatta G, 2005).
Jaké jsou výzkumné projekty financované Asociací?
- Projekt ALK (Laboratoř nadace neuroblastomu a Národní onkologický institut v Miláně; Dr. Longo)
Objev genu ALK znamenal zásadní krok k pokroku ve výzkumu neuroblastomů, protože se potenciálně může ukázat jako základní gen pro vývoj rakovinotvorných buněk. V současné době se zkoumá, zda se může jednat o cíl léčiv, která jsou účinná při inhibici jejich aktivity.
- GENUS friendly drug project (CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)
Na základě analýzy složení molekul různých léčiv, která se používají, a nikoli, si projekt klade za cíl najít nové léky vhodné pro děti, a ještě více léčbu, kterou lze přizpůsobit různým fázím (neuroblastom je „proměnlivý“ nádor ).
- Histopatologický klinický projekt na neuroblastomu (ústav „G. Gaslini di Genova“; Dr. Alberto Garaventa)
Cílem projektu je optimalizace diagnostiky a zajištění vysoké a homogenní kvality rámování a léčby dětí s neuroblastomem. Kromě toho chceme definovat nové a výkonnější prognostické faktory a přehodnotit ty současné. Třicet šest hodin diagnostikovat a definovat příslušný terapeutický protokol pro každé dítě, které onemocní neuroblastomem.
- Myšlenkový projekt (Nemocnice Umberto I v Římě a další; Dr. Giangaspero)
Cílem projektu je umožnit centralizaci histologického materiálu dětí trpících mozkovými nádory na Policlinico Umberto 1 ° v Římě, kde se provádí rozhodující analýza vzorků, čímž se zabrání diagnostickým chybám (často smrtelným v mozku) nádory) a / nebo potvrzení první klasifikace.
Ve 20% případů projekt dokonce zaručuje první a správnou diagnózu.
- Projekt kombinované imunoterapie pro diseminovaný neuroblastom (Národní institut pro výzkum rakoviny-Janov; Dr. Croce)
Projekt si klade za cíl zdůraznit nové terapie zaměřené na stimulaci imunitního systému malého pacienta, aby byla posílena a schopna bojovat s nemocí.
Vlastní laboratoř věnovaná studiu neuroblastomu, objevu genu ALK zodpovědného za predispozici k neuroblastomu, centralizaci vzorků neuroblastomu a mozkového nádoru k usnadnění správné diagnózy za 36 hodin: to jsou jen některé z výsledků dosažených v nedávné době let. V současné době je v celé Itálii asi 50 lidí, kteří jsou financováni nadací Neuroblastoma Foundation.
Co máte dělat a co můžete dělat?
Nejlepší výzkumníci potřebují nepřetržitý přísun finančních zdrojů a nákladného vybavení, aby dosáhli nejucelenějších biologických znalostí o rakovině. Cílem je identifikovat molekulární cíle, které mohou být cíli nových léků, ve fázi identifikace a studie. Kromě toho je práce na shromažďování a vytváření databází, které mohou být použity vědeckou komunitou, nedokončenou prací, která otevírá velký potenciál pro budoucí pokrok.
Chcete -li přispět k pokroku ve výzkumu, můžete přispět přímo.
O Vánocích můžete požádat o solidární dárky: prohlédnout si je můžete zde
Připojením se k velikonoční kampani „Hledám přítele na vejce“ můžete také doma získat vynikající velikonoční vajíčka v čisté čokoládě bez GMO.
Také pro výročí a důležité události si můžete vybrat laskavosti, pergameny a solidární lístky, které vám umožní oslavovat a konat dobro.
Další informace: http://www.neuroblastoma.org
